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中华胸部外科电子杂志

中华胸部外科电子杂志 ›› 2024, Vol. 11 ›› Issue (01) : 67 -70. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-8773.2024.01.08

病例报告

肺淋巴管肌瘤病伴气胸胸腔镜手术治疗1例及文献复习
陆志斌1, 王黎1, 何思东1, 周存荣1, 潘春峰2,†()   
  1. 1. 211800　南京，江苏省人民医院浦口分院，南京市浦口人民医院胸外科
    2. 210000　南京，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）胸外科
  • 收稿日期:2023-07-28 修回日期:2023-12-07 接受日期:2024-01-23 出版日期:2024-02-28
  • 通信作者: 潘春峰
  • 基金资助:
    国家自然科学基金青年项目(81902328)

Thoracoscopic surgery for pulmonary lymphangioleiomyomatosis associated with pneumothorax: case report and literature review

Zhibin Lu, Li Wang, Sidong He   

  • Received:2023-07-28 Revised:2023-12-07 Accepted:2024-01-23 Published:2024-02-28
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引用本文：

陆志斌, 王黎, 何思东, 周存荣, 潘春峰. 肺淋巴管肌瘤病伴气胸胸腔镜手术治疗1例及文献复习[J]. 中华胸部外科电子杂志, 2024, 11(01): 67-70.

Zhibin Lu, Li Wang, Sidong He. Thoracoscopic surgery for pulmonary lymphangioleiomyomatosis associated with pneumothorax: case report and literature review[J]. Chinese Journal of Thoracic Surgery(Electronic Edition), 2024, 11(01): 67-70.

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种较少见的且不明原因的弥漫性肺部疾病，发病人群多集中于育龄期女性[1]。因该病比较罕见，且无特异性的首发症状，临床中常出现误诊或漏诊现象，随着疾病进展恶化，患者可出现肺功能严重受损、呼吸衰竭等不良预后。目前，对于肺淋巴管肌瘤病尚无有效的控制和治愈方法，临床多依据患者的症状使用包括西罗莫司、抗雌激素治疗、羟氯喹、他汀类等药物治疗，合并气胸、乳糜胸时可手术治疗，终末期可选择肺移植治疗，但诸多治疗方式的效果仍较差[2]。本文将2021年11月江苏省人民医院浦口分院收治的1例肺淋巴管肌瘤病患者的临床表现、诊断、治疗过程及相应病例资料进行报道分析并结合肺淋巴管肌瘤病的文献进行学习，以期提高对该病的重视度，为临床实践提供一定参考。

关键词: 肺淋巴管肌瘤病, 双侧反复气胸, 胸腔镜手术
图1 术前CT：右侧明显气胸，双肺多发肺大泡（红色箭头）
图2 CT示左肾上极见不规则软组织稍高密度影，内见条片状脂肪密度，考虑血管平滑肌脂肪瘤，最大径34.9 mm×21.9 mm
图3 胸腔镜术中探查。A：术中可见叶裂内明显肺大泡（红色箭头）；B：右肺可见直径3～5 mm囊泡（红色箭头）
图4 组织病理切片及免疫组织化学染色。A：肿瘤（红色箭头）呈大小不一的囊腔样改变，囊壁内可见红染的平滑肌样梭形细胞增生，围绕淋巴管及脉管分布。与周围正常肺组织（蓝色剪头）境界清楚，肺泡间隔纤细，肺泡上皮轻度增生，肺泡腔内散在组织细胞（HE，×20）；B：高倍镜下瘤细胞呈梭形，胞浆红染嗜酸性，可见不同程度的空泡化，细胞核卵圆形，位于中央，部分可见明显核仁，未见明显异型及核分裂（HE，×40）；C：肿瘤细胞SMA阳性（红色箭头；免疫组织化学，×20）；D：肿瘤细胞HMB45阳性（红色箭头；免疫组织化学，×20）；E：肿瘤细胞Melan-A散在阳性（红色箭头；免疫组织化学，×20）
图5 术后CT示右肺术后改变，肺复张良好。未见明显气胸及胸腔积液，双肺多发肺大泡
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